血友病a b 割合

日本語訳者: 窪田美穂（ボランティア翻訳者），櫻井晃洋（札幌医科大学医学部遺伝医学） .

後天性血友病a診療ガイドライン 2017年改訂版第28 巻第6 号血栓止血誌2017; 28（6）: 715-747 後天性血友病a 診療ガイドライン作成委員会酒井道生＊1，＄，＃，天野景裕2，＄，小川孔幸3，高見昭良＊4，德川多津子5，＄，野上恵嗣＊6，＄，

血友病、von Willebrand病、後天性血友病の鑑別血友病A,B von Willebrand病後天性血友病病態血友病AではⅧ因子の活性低下、血友病BではⅨ因子の活性低下により出血傾向をきたす von Wi 血友病bに比べ血友病aの方がよりインヒビター発生の頻度が高い傾向にあります。インヒビター量の単位は"ベセスダ（Bethesda）"といい、健康な人の血漿1mL中の第Ⅷ(8)または第Ⅸ(9)因子の機能（凝固活性）を半分に低減するインヒビター（抗体）を1べセスダ単位（1BU）といいます。

血友病の原因は？血友病の原因は、遺伝によるものが70％、突然変異で発症するものが30％です。男性に多く、1万人あたりに0.8～1人の割合で発症します。基本的に発症するのは男性のみですが、ごく稀に女性も発症することがあります。 GRJ top ＞遺伝子疾患情報リスト: 血友病A (Hemophilia A) [Synonym: 第VIII因子欠乏症（Factor VIII Deficiency）]Gene Reviews著者: Barbara A Konkle, MD, Haley Huston, BS, and Shelley Nakaya Fletcher, BS. 血友病には第Ⅷ因子が欠乏している血友病aと、第Ⅸ因子が欠乏している血友病bとがあります。異常が出たときには、このいずれかを判別するために、凝固因子活性化検査などを行ないます。

病型基準重症度患者さんの割合症状; 1型: フォン・ヴィレブランド因子の減少: 60～70％ 60～70％鼻血、歯ぐきの出血、切り傷で血が止まりにくい、血尿、抜歯後の止血困難、流産後の異常出血、分娩後の異常出血、性器出血、黄体出血、月経過多血友病とは？血友病とは、血液が固まるのに必要な蛋白が不足している為、血が止まりにくくなる病気のことを言います。血を止めるには、血小板、血管、血液凝固因子が必要です。血液凝固因子は12種類あり、それぞれ番号がつけられています。